La esclerosis lateral amiotrófica (ELA, enfermedad de Lou Gehrig o de Stephen Hawking) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta a las neuronas motoras del cerebro y la médula espinal, que dejan de funcionar y, por lo tanto, de enviar mensajes a los músculos, ocasionando debilitamiento muscular e incapacidad de movimiento.

Causas

Las causas que provocan la aparición de la ELA son desconocidas en la mayoría de los casos; solo entre el cinco y el 10 por ciento de los diagnósticos se establecen causas genéticas hereditarias.
Que un familiar haya tenido ELA se considera un factor de riesgo para desarrollar la patología.

Durante los últimos años también se han establecido relaciones con la demencia frontotemporal, que es una degeneración del lóbulo frontal del cerebro. Ambas enfermedades cuentan con varios genes afectados en común. Se calcula que en hasta un 35-50 por ciento de los casos puede existir algún tipo de alteración cognitiva, que puede ser más severa cuando el paciente también padece demencia frontotemporal (10 por ciento de esos casos).

Ser fumador, haber padecido alguna infección viral previa, haber estado expuesto de forma habitual a metales pesados y/o pesticidas y haber realizado con asiduidad actividades físicas intensas son posibles factores de riesgo, según la SEN.

Síntomas

La esclerosis lateral amiotrófica comienza detectando como una pérdida de la fuerza muscular en brazos y piernas, impidiendo hacer acciones cotidianas. También puede aparecer por primera vez en los músculos de la boca, impidiendo la correcta respiración o la capacidad de deglutir o tragar.

La enfermedad se va extendiendo por la corteza cerebral y la médula espinal hasta que, en las etapas finales, se producen la pérdida de movilidad absoluta y el fallo respiratorio, que suele ser la causa de fallecimiento más habitual en esta patología.

A lo largo de todo el proceso, los sentidos (vista, oído, gusto, tacto y olfato) permanecen inalterados y no suele verse afectada la capacidad cognitiva ni la sensibilidad.

Estos son los síntomas más comunes, que irán empeorando a medida que avance la enfermedad:

• Problemas para la deglución y el habla, especialmente, lentitud al hablar o dificultades en la articulación de las palabras
  
• Sensación de cansancio y pesadez excesiva en los músculos controlados por la médula espinal
  
• Rigidez muscular o calambres
  
• Contracciones musculares (fasciculaciones)
  
• Parálisis
  
• Pérdida de peso
  
• Depresión, puede aparecer con el tiempo, debido a la fatiga que produce la enfermedad y el deterioro progresivo que ocasiona.  

Prevención

El desconocimiento de las causas que provocan ELA impide su prevención. Por eso, los expertos ponen el acento en la detección precoz porque, aunque sigue sin haber tratamiento curativo, la neuróloga de la SEN Nuria Muelas recalca que “en los últimos años ha mejorado significativamente la calidad de vida de los pacientes”.